• Содержание:
• Симптомы болезни
• Причины болезни
• Диагностика
• Осложнения
• Лечение болезни
• Группа риска
• Профилактика
• Диета и образ жизни

Врожденный ихтиоз

Врожденным ихтиозом называется наследственный дерматоз кожи, который проявляется нарушением процессов ороговения кожных покровов. Само название заболевания происходит от греческого слова, в переводе обозначающего «рыба», так как ороговения напоминают чешую рыбы. 

Проявляется это заболевание, как правило, в первый год жизни малыша (чаще всего в период между 3-м и 12-м месяцами). Сначала кожа ребенка становится шероховатой и сухой, чуть позже на ней появляются сероватые и белесоватые чешуйки, плотно расположенные между собой. Поражаются в основном кожные покровы туловища, на лице чешуек значительно меньше, в кожных складках их нет. Отсутствие кожных поражений в этих местах объясняется высокой влажностью и температурой этих участков.

При врожденном ихтиозе отмечается фолликулярный гиперкератоз. При нем наблюдается закупорка волосяного фолликула роговыми чешуйками, а после удаления роговой пробки остается скрученный волос.

По своим внешним проявлениям (по виду чешуек) выделяют несколько форм врожденного ихтиоза:

• Простой (при нем поражается вся кожа небольшими чешуйками)
• Блестящий (чешуйки при данной форме серовато-прозрачные, а располагаются они в виде мозаики)
• Змеевидный (чешуйки имеют коричневато-серый цвет, а по размеру они довольно крупные).

Также разделяют это заболевание в зависимости от тяжести течения на:

• Тяжелую форму (рано проявляется болезнь, ребенок недоношенный и рано погибает)
• Средней тяжести (эта форма считается доброкачественной и вполне совместима с жизнью)
• Поздняя форма (заболевание проявляет себя ближе к 10-12 месяцам, очень редко может начинаться в 3-4 года).

Кроме кожных покровов в процесс вовлекаются волосы и ногти. Они становятся ломкими и сухими. Также возможно поражение глаз – хронические ретиниты и конъюнктивиты. Дети с врожденным ихтиозом склонны к раннему развитию близорукости. Нередки у таких малышей аллергические заболевания, а также болезни внутренних органов. В частности, могут быть болезни печени и сердца. 

В основе врожденного ихтиоза лежат генные мутации, которые ведут к нарушению белкового обмена. В частности, при этом заболевании отмечаются нарушения в обмене аминокислот и повышение уровня некоторых из них в крови. Также нарушается жировой обмен и отмечаются расстройства терморегуляции кожи.

Среди предрасполагающих факторов также можно отметить:

• Нарушения метаболизма витамина А
• Подавление функции потовых желез
• Избыточная продукция кератина. 

Постановка диагноза врожденный ихтиоз, как правило, не вызывает затруднений. При этом специалисты ориентируются на клиническую картину болезни, а также на данные гистологического исследования. 

Осложнения при врожденном ихтиозе связаны с вовлечением в процесс других систем организма. В частности, при поражении нервной системы могут отмечаться спастические параличи, олигофрения. Нередки и поражения сердца, печени. Возможно и присоединение бактериальной инфекции. 

Лечение врожденного ихтиоза может проводиться как в стационаре, так и амбулаторно. При этом дерматолог может назначить следующее лечение:

• Различные витамины А, Е, С и группы В
• Препараты, обладающие липотропным действием (для нормализации жирового обмена) – метионин, липамид, витамин U
• Стимулирующую терапию – введение гамма-глобулина, переливания крови
• Гормонотерапия по показаниям (кортикостероидные гормоны)
• Антибиотики по показаниям.

Все лечение должно проводиться под контролем биохимического состава крови.

Также немаловажное значение при врожденном ихтиозе имеет правильный уход за кожей. Для этого врач может посоветовать:

• Смазывание кожи увлажняющим кремом
• Прием ванн с перманганатом калия
• Ультрафиолетовое облучение кожи
• Гелиотерапию
• Талассотерапию
• Углекислые и сульфидные ванны. 

В группе риска находятся дети, у которых родители имеют данное заболевание. При этом совсем не обязательно, что ребенок родится больным. 

Основным способом является медико-генетическое консультирование, которое проводится для определения степени генетического риска. При этом специалист дает рекомендации семьям, имеющим случаи заболевания врожденным ихтиозом. 

Такие больные требуют к себе постоянного ухода, что и определяет их образ жизни. Они понимают свою неполноценность, на фоне чего могут возникать невротические расстройства. Специальных рекомендаций по диете не существует, важно, чтобы пища была полноценной и богатой различными витаминами.